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小兒嗜鉻細(xì)胞瘤

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小兒嗜鉻細(xì)胞瘤
  • 外文名:
  • 就診科室:神經(jīng)內(nèi)科
  • 傳染性:無
  • 多發(fā)群體:
  • 常見病因:
  • 常見癥狀:不明原因發(fā)熱、免疫力降低、體重下降
  • 人氣指數(shù):
  • 更新日期:2023.11.23 12:41
  • 疾病介紹

嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma)發(fā)源于腎上腺髓質(zhì),交感神經(jīng)節(jié),旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,故可發(fā)生自頸交感神經(jīng)鏈至盆腔的部位。這些細(xì)胞產(chǎn)生血管活性的胺類。腎上腺素僅產(chǎn)生于腎上腺髓質(zhì)及主動脈旁體(organs of Zuckerkandl)的腫瘤,而正腎上腺素產(chǎn)生于交感神經(jīng)鏈的腫瘤。絕大多數(shù)小兒的嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)時約為4~6cm,切面呈棕黃至淺褐色,被受壓的正常腎上腺組織完整包繞,有出血或囊性壞死區(qū)。鏡下檢查很難鑒別為良性或惡性,主要根據(jù)臨床,如有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,則認(rèn)為是惡性。在小兒很少是惡性,但較成人更多見腎上腺外病變,約占30%,常見部位是主動脈分叉部及主動脈旁體。術(shù)中及術(shù)后即刻死亡多由于未發(fā)現(xiàn)有第2個腫瘤。在小兒嗜鉻細(xì)胞瘤另一特點是,有更多家族遺傳及并發(fā)多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤。

疾病標(biāo)簽:
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