雙主動脈弓是臨床最常見的血管環形式，主動脈弓向前達氣管分為左右兩個主動脈弓，然后包繞氣管和食管，通常右側動脈弓粗于左側動脈，然后延伸達食管后合并而進入降主動脈，位于軀干中線的左側，偶有左側動脈弓閉鎖。一個完全的血管環由主動脈弓在血管和食管兩側形成。伴有前位的升主動脈弓和食管后主動脈弓或后位的降主動脈。通常動脈導管位于左側，并非血管環必須的組成部分，但其長度可影響臨床癥狀的嚴重程度。僅22％的患者伴先天性心臟畸形。主要為法洛氏四聯癥和完全性大動脈轉位。 雙主動脈弓的患兒癥狀可較嚴重，臨床上表現為吸氣性喘鳴，吞咽困難，長期咳嗽，頭后仰，喜取角弓反張體味，常有肺炎，偶有屏氣及紫紺發作。胸片顯示單側或雙側肺野過度充氣，是由于氣管或支氣管主干部分梗阻所致，食管鋇劑檢查，在前后位上可見食管兩側（也可以右側為主）的鋸齒狀切跡，且右側的壓跡更深，在側位和左前斜位胸片中可見一后位的較大鋸齒狀切跡，則是食管后主動脈弓的特征。